A esclerodermia, também chamada de esclerose sistêmica, é uma doença autoimune rara que chama atenção pela maneira como altera o corpo: tecidos que deveriam ser flexíveis tornam-se rígidos, como se desenvolvessem uma espécie de “cicatriz interna”.
Apesar de incomum, quem tem a condição precisa ter um acompanhamento especializado, já que pode atingir desde a pele até pulmões, coração e rins.
O que é esclerose sistêmica (esclerodermia)?
A esclerose sistêmica é uma doença reumática rara que afeta o tecido conectivo, responsável por sustentar e ligar órgãos do corpo. O principal processo dessa doença autoimune é a fibrose, ou seja, o endurecimento progressivo dos tecidos, que pode atingir pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.
Principais formas da doença
- Esclerodermia localizada: acomete pele e tecido subcutâneo.
- Esclerose sistêmica limitada: espessamento cutâneo principalmente em extremidades.
- Esclerose sistêmica difusa: comprometimento mais amplo da pele e maior risco de envolvimento de órgãos internos.
A doença é mais comum em mulheres entre 40 e 50 anos e tem maior prevalência em pessoas descendentes de povos africanos.
Como ocorre em outras doenças autoimunes, o sistema imunológico passa a atacar o tecido conectivo, gerando inflamação e levando à fibrose, um processo semelhante ao de cicatrização, o que deixa o tecido espesso e rígido.
Principais sintomas
A esclerose sistêmica pode se manifestar de formas muito diferentes entre os pacientes. Entre os sinais mais comuns estão:
Fenômeno de Raynaud
Presente em cerca de 95% dos casos, costuma ser o primeiro sintoma. A circulação das mãos e pés se altera com frio ou estresse, fazendo os dedos ficarem pálidos ou arroxeados.
Também pode ocorrer em pessoas sem doenças reumatológicas (cerca de 15% da população geral).
Sintomas cutâneos
São os mais marcantes:
- Inchaço e vermelhidão iniciais
- Espessamento progressivo da pele
- Rigidez e perda da elasticidade
Essas alterações variam conforme o tipo de esclerodermia e podem dificultar movimentos.
Sintomas musculoesqueléticos
- Dores articulares
- Dores musculares
- Contraturas e tendinites
- Limitação de movimentos devido ao endurecimento da pele
Sintomas gastrointestinais
Muito frequentes e variados:
- Dificuldade de abrir a boca
- Boca seca
- Dificuldade para engolir
- Refluxo gastroesofágico
- Esvaziamento gástrico lento, com distensão e sensação de saciedade precoce
- Constipação
Sintomas pulmonares
Representam a principal causa de mortalidade.
Decorrem principalmente de:
- Fibrose pulmonar
- Pressão alta pulmonar
Sintomas:
- Falta de ar
- Cansaço
- Tosse
- Dor no peito
Casos avançados podem exigir oxigênio suplementar.
Sintomas cardíacos
Menos frequentes, mas graves:
- Pericardite
- Arritmias
- Derrame pericárdico
- Dilatação cardíaca secundária à pressão alta pulmonar
Sintomas renais
O quadro mais importante é a Crise Renal Esclerodérmica, marcada por:
- Aumento súbito da pressão arterial
- Piora rápida da função renal
- Urina espumosa ou com sangue
Causas
A esclerose sistêmica não tem causa única, mas resulta da interação entre predisposição genética e fatores ambientais.
Fatores genéticos
- Histórico familiar de doenças autoimunes
- Presença de certos marcadores genéticos
Fatores ambientais
Podem atuar como gatilhos:
- Infecções virais (citomegalovírus, Epstein-Barr, parvovírus B19)
- Exposição à sílica
- Contato com solventes orgânicos
A combinação desses fatores é considerada essencial para o início da doença.
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, feito em consultório médico, baseado na avaliação detalhada dos sintomas, exame físico e exames complementares.
Exames que auxiliam
- Autoanticorpos específicos: ajudam a definir subtipo e entender o que esperar da doença.
- Exames de sangue: anemia é comum; outras alterações dependem do órgão afetado.
- Espirometria: identifica padrão restritivo em casos de fibrose pulmonar.
- Endoscopia digestiva: avalia refluxo e alterações no esôfago ou estômago.
Tratamento
A esclerose sistêmica não tem cura, mas o tratamento adequado controla sintomas, reduz complicações e melhora a qualidade de vida.
Imunossupressores
São a base do tratamento, por reduzirem a atividade autoimune e retardarem a evolução da fibrose. A escolha depende do padrão de acometimento de cada paciente.
Tratamentos direcionados por manifestação
- Medicações para refluxo
- Tratamento da hipertensão pulmonar
- Cuidados com a pele
- Fisioterapia para manter mobilidade
- Tratamento específico do fenômeno de Raynaud
O cuidado sempre deve ser individualizado e exige seguimento regular.
Veja também: Diabetes autoimune latente do adulto (LADA): o ‘tipo 1,5’ do diabetes
Perguntas frequentes sobre esclerose sistêmica
1. Esclerose sistêmica tem cura?
Não. Mas o tratamento adequado controla a doença e pode evitar complicações.
2. Esclerodermia e esclerose sistêmica são a mesma coisa?
O termo “esclerodermia” é amplo; inclui formas localizadas e sistêmicas. A esclerose sistêmica é o tipo que pode afetar órgãos internos.
3. O fenômeno de Raynaud sempre significa esclerodermia?
Não. Ele ocorre em até 15% da população geral sem doenças autoimunes.
4. A doença sempre afeta órgãos internos?
Não. Depende da forma: a esclerose sistêmica difusa tem maior risco; a localizada geralmente não afeta órgãos.
5. O que causa o endurecimento da pele?
A produção excessiva de colágeno, resultado da inflamação autoimune.
6. A doença é hereditária?
Não é hereditária no sentido clássico, mas há predisposição genética.
7. O tratamento sempre usa imunossupressores?
Na maioria dos casos sim, mas a escolha depende do tipo e da gravidade da doença.
Veja mais: Doenças autoimunes: 10 sinais para você ficar atento